2023 Auteur: Deborah WifKinson | [email protected]. Dernière modifié: 2023-05-24 11:57
La polycythémie vraie (PV) est un trouble de la moelle osseuse, dans lequel vous produisez trop de globules rouges, ce qui provoque l'épaississement de votre sang. Vous pouvez également avoir un nombre plus élevé que la normale de globules blancs et de plaquettes.
La PV est un type de cancer du sang progressif mais souvent gérable qui fait partie d'un groupe de troubles appelés collectivement néoplasme myéloprolifératif (NPP).
Voici quelques informations à connaître sur cette rare maladie du sang.
1. PV se développe lentement
La polycythémie vraie se développe généralement sur un certain nombre d'années et vous pouvez l'avoir pendant une longue période sans remarquer de signes ou de symptômes. Un diagnostic de polycythémie vraie survient souvent lorsqu'il est découvert au cours d'une analyse de sang pour une affection ou un test sans rapport. Le PV est une maladie chronique qui restreint le flux sanguin à travers les vaisseaux. Le sang plus épais peut entraîner des caillots, ce qui peut provoquer un accident vasculaire cérébral et d'autres complications, mais avec un traitement, les gens peuvent vivre avec la maladie pendant de nombreuses années.
2. Le PV est une maladie rare généralement causée par un gène défectueux
Aux États-Unis, un peu plus de 50 pour 100 000 habitants sont PV. Les chercheurs ont découvert en 2005 que, dans environ 95% des cas, il est lié à un défaut génétique qui se développe à l'âge adulte. Elle survient un peu plus souvent chez les hommes que chez les femmes, pour des raisons inconnues, et la plupart des personnes qui reçoivent un diagnostic de PV ont plus de 60 ans. La PV est très rare chez les jeunes.
3. Vous pouvez ne présenter aucun symptôme ou une variété de symptômes
Vous pouvez avoir une PV pendant des années sans symptômes, mais lorsque des caillots commencent à bloquer les petits vaisseaux sanguins, vous pouvez avoir des maux de tête, des changements de vision, des étourdissements, des sueurs nocturnes ou de la goutte. Vos mains peuvent être engourdies ou enflées et vous pouvez également ressentir des démangeaisons, surtout après un bain chaud ou une douche. Au fil du temps, la PV peut provoquer une hypertrophie de la rate, car votre rate filtre le sang et donc les globules rouges supplémentaires s'y accumulent. Une hypertrophie de la rate peut vous donner une sensation de satiété dans le côté supérieur gauche de votre abdomen. En plus d'un risque accru d'accident vasculaire cérébral ou de crise cardiaque, d'autres complications de la PV peuvent inclure la myélofibrose, un autre trouble évolutif de la moelle osseuse, qui survient chez environ 15% des patients PV, et un plus petit nombre de cas développeront une leucémie aiguë.
4. Il existe des traitements efficaces pour gérer la polycythémie vera
Si vous avez une PV, vous serez surveillé et traité par un hématologue ou un oncologue. Le traitement comprend une procédure appelée phlébotomie, une technique sûre et simple dans laquelle le sang est retiré de votre système, similaire au don de sang. Les phlébotomies peuvent être pratiquées aussi souvent qu'une fois par semaine lorsque vous êtes diagnostiqué pour la première fois, mais une fois que votre formule sanguine est stabilisée, vous ne pouvez y aller que tous les quelques mois. Les médicaments pour PV peuvent aider à ralentir la production de globules rouges ou à réduire le risque de caillots. De nouveaux médicaments sont maintenant disponibles pour cibler le défaut génétique.
