2023 Auteur: Deborah WifKinson | [email protected]. Dernière modifié: 2023-05-24 11:57
La sclérose en plaques (SEP) est un trouble chronique du système nerveux central (SNC) qui affecte le cerveau, la moelle épinière et la fonction du nerf optique. La SEP est considérée comme une maladie auto-immune. Les experts ont avancé plusieurs causes possibles de SEP, mais il s'agit probablement d'une combinaison de facteurs.
Avec la SEP, le système immunitaire attaque la gaine protectrice de myéline des fibres nerveuses, ce qui perturbe l'influx nerveux dans le cerveau et entre le cerveau et le corps. Les symptômes de SEP se produisent avec une perte croissante de myéline (démyélinisation) et des dommages aux fibres et aux cellules elles-mêmes, créant des scléroses (cicatrices, lésions) dans le SNC. La perte nerveuse progressive entraîne une invalidité.
Selon l'emplacement des cicatrices, les symptômes peuvent inclure:
- Vision floue
- Problèmes intestinaux et vésicaux
- Vertiges et perte d'équilibre
- Fatigue
- Douleur
- Mauvaise concentration et mémoire
- Sensations de picotements ou de picotements
- Difficultés à marcher
- Faiblesse et spasticité musculaire
Les médecins fondent leur diagnostic de différents types de SEP, ou évolution de la maladie, sur les symptômes des patients et les preuves cliniques des lésions cérébrales par IRM (imagerie par résonance magnétique).
Les cours sur les maladies comprennent:
- Syndrome cliniquement isolé: Un patient reçoit un diagnostic de CIS lors du premier épisode de symptômes de SEP qui dure au moins 24 heures, avec ou sans lésions cérébrales de type SEP à l'IRM. Une personne souffrant de lésions est plus susceptible de développer une SEP.
- Sclérose en plaques récurrente-rémittente: affectant 80 à 85% des patients diagnostiqués initialement avec une SEP, des périodes de poussées de symptômes aigus (rechutes) et de rémission de la maladie caractérisent la SEP-RR.
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Sclérose en plaques secondaire-progressive: SPMS se développe après RRMS, généralement dans les 35 ans suivant le diagnostic initial, mais la transition se produit plus tôt lorsque RRMS n'est pas bien contrôlée ou traitée. Il est marqué par une augmentation significative du handicap. Les symptômes de la SEP sont plus graves et débilitants, avec ou sans périodes de rechute et de rémission.
- La sclérose en plaques primaire-progressive: affectant 5 à 15% des patients au diagnostic initial, l'aggravation constante des symptômes de la SEP et l'augmentation de l'invalidité caractérisent la SSPP. Il ne suit pas le schéma RRMS plus classique avec des exacerbations aiguës.
En 2014, les cliniciens ont remplacé l'ancien cours de la maladie connue sous le nom de sclérose en plaques à rechute progressive par la classification PPMS.
Une étude récente estime qu'un million de personnes aux États-Unis sont atteintes de SP. La plupart des gens ont entre 20 et 40 ans au début des symptômes, mais les jeunes et les plus âgés peuvent les développer. La forme progressive primaire de SEP survient le plus souvent chez les personnes de plus de 40 ans.
Les données sur l'incidence exacte de la SEP dans des populations spécifiques font défaut car la SEP n'est pas courante - le risque de développer une SEP est de 1 sur 750 pour 1 000. Cependant, les études mettent en évidence certains facteurs importants pour savoir qui contracte la SP:
- Antécédents familiaux: les personnes qui ont un membre de la famille au premier degré (parent ou frère) atteint de SEP ont un risque 20 à 40 fois plus élevé de le développer par rapport aux personnes sans parent au premier degré affecté.
- Sexe: Les femmes (biologiquement féminines) ont un risque trois fois plus élevé de développer une SEP que les hommes.
- Origine ethnique: la SEP affecte plus les Américains blancs que les Américains noirs et hispaniques aux États-Unis.
- Emplacement: la prévalence de la SEP augmente avec la distance de l'équateur, bien que la raison de cette différence géographique ne soit pas claire.
Bien que les symptômes de la SEP et l'invalidité ne soient pas une cause directe, les complications de la maladie peuvent être fatales. Dans l'ensemble, l'espérance de vie de la sclérose en plaques est raccourcie de 7 à 14 ans par rapport aux personnes sans maladie. Selon une revue de nombreuses études, environ 50% des patients atteints de SEP meurent de causes liées à la SEP. Une étude récente réalisée en Norvège révèle que les personnes atteintes de SEP ont un taux de mortalité trois fois plus élevé que la population générale.
De nouvelles études sur de grandes populations de patients sont nécessaires pour comprendre les facteurs affectant le pronostic et la survie de la SEP, y compris la gravité de la maladie et de l'incapacité, l'âge au moment de la transition du RRMS au SPMS, le traitement, le contrôle des symptômes et les conditions coexistantes, entre autres facteurs. En particulier, le tabagisme et les conditions vasculaires augmentent le risque d'invalidité et de mortalité.
Les conditions liées à la SEP comprennent:
- Encéphalomyélite aiguë disséminée: une maladie rare mais de courte durée marquée par une inflammation sévère qui provoque une démyélinisation et des symptômes de SEP. Elle suit souvent une infection bactérienne ou virale.
- Maladie de Balo: maladie rare et à évolution rapide avec un schéma de démyélinisation cérébrale différent de la SEP; peut se développer peu de temps après une infection.
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Myélopathie associée au HTLV-I: maladie évolutive de la moelle épinière caractérisée par une faiblesse et une spasticité des jambes et d'autres symptômes; survient chez environ 2% des personnes infectées par le HTLV-1 (virus de la leucémie à cellules T humaines de type 1).
- Neuromyélite optique: une maladie rémittente-récurrente qui cible le nerf optique, la moelle épinière et parfois le cerveau. Une attaque à médiation auto-immune endommage des cellules spécifiques du système nerveux et provoque leur démyélinisation.
- Maladie de Schilder: trouble rare et évolutif avec démyélinisation du système nerveux central et symptômes de SEP. Schilder est une variante de la SEP qui suit souvent une infection.
- Myélite transverse: affection neurologique rare caractérisée par une inflammation et une démyélinisation à un niveau de la moelle épinière. Il se développe souvent après une infection.
La nature imprévisible et le handicap de la SEP rendent difficile la vie avec la maladie. La qualité de vie liée à la santé (HRQoL) représente le degré d'impact du bien-être physique et mental, des stratégies de traitement et du handicap sur la qualité de vie des personnes atteintes de SEP. Il est basé sur les réponses des patients à un questionnaire standardisé sur la SEP. MS réduit les valeurs HRQoL par rapport à la population générale.
Sans surprise, l'invalidité est le facteur le plus important pour les valeurs plus faibles, selon une étude canadienne sur les patients atteints de SEP récurrente. La dépression, l'anxiété, la fatigue et les conditions médicales coexistantes signalées par les patients (dans cet ordre) ont également un impact négatif.
Les incapacités causées par la SP et les conditions associées à une qualité de vie inférieure comprennent:
- Problèmes cognitifs, notamment mauvaise concentration et résolution de problèmes
- La fatigue, liée à la dépression
- Incapacité de marcher sans aide (p. Ex. Avec une canne)
- Douleur, qui peut être due à des causes autres que la SEP, comme l'arthrite
L'inflammation à médiation immunitaire et la destruction de la myéline, des fibres nerveuses et des neurones provoquent des symptômes de SEP et une invalidité. Les experts de la SEP ne savent pas exactement comment le système immunitaire attaque le système nerveux, mais la dégradation de la barrière hémato-encéphalique joue un rôle important.
On pense qu'une combinaison de facteurs augmente le risque de développer une SEP, notamment:
- Facteurs génétiques, y compris les variations aléatoires de quelque 200 gènes différents liés à un risque accru de SEP. Le jumeau identique d'un frère ou d'une sœur atteint de SP a environ 30% de chances de le développer. Des séquences spécifiques dans les gènes HLA-DRB1 et IL7R sont de forts facteurs de risque.
- Maladies infectieuses, y compris une infection antérieure par le virus d'Epstein-Barr
- Facteurs environnementaux, notamment l'éloignement de l'équateur, les faibles taux de vitamine D dans le sang, le tabagisme et l'obésité
En général, l'opinion la plus répandue est qu'un facteur non génétique, comme une infection, déclenche la maladie chez une personne génétiquement à risque de SEP.
Il n'y a pas de test unique ou de série qui renvoie un résultat MS «positif». Il s'agit d'un diagnostic clinique, ce qui signifie que le neurologue le diagnostique après avoir pris en compte une variété de facteurs. Une forte probabilité ou preuve qu'un patient est atteint de SEP implique une évaluation neurologique complète, des tests sanguins, une IRM et éventuellement une analyse du liquide céphalorachidien.
Un diagnostic formel de SEP nécessite tous ces critères:
- Dommages au système nerveux central dans au moins deux zones distinctes
- Dommages à différents moments
- Exclusion d'autres diagnostics, tels que la maladie de Lyme
Le traitement de la SEP est axé sur les médicaments qui modifient le système immunitaire pour diminuer l'activité de la maladie et retarder les lésions nerveuses et l'invalidité. Le traitement se déroule généralement par étapes en fonction de la rapidité de la progression de la maladie, déterminée par l'IRM, les symptômes et l'invalidité du patient.
Les stratégies de traitement spécifiques, y compris le médicament prescrit quand et pour combien de temps, dépendent des avantages pour le patient et des risques associés aux médicaments (effets secondaires) ainsi que des préférences des médecins et de l'expertise clinique.
Les traitements comprennent:
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Médicaments pour les poussées de SEP, y compris les corticostéroïdes et les échanges plasmatiques dans les cas graves
- Médicaments modifiant la maladie, y compris les interférons bêta, les médicaments de chimiothérapie et plusieurs agents (anticorps monoclonaux entre autres) qui inhibent des enzymes et des cellules immunitaires spécifiques pour diminuer l'activité de la maladie de la SEP
- Thérapies pour les symptômes et les incapacités, y compris les médicaments, la physiothérapie, l'ergothérapie et les thérapies alternatives
- Mode de vie sain comprenant l'exercice physique et mental, le soutien émotionnel, ne pas fumer et une alimentation saine, qui peut inclure une supplémentation en vitamine D
Dans le cadre de la loi sur les remèdes du XXIe siècle, les Centers for Disease Control and Prevention lancent l'initiative nationale de neurologie et de surveillance pour collecter des données sur la sclérose en plaques. Une meilleure compréhension des causes et des facteurs de risque de la SEP, y compris les déclencheurs environnementaux et viraux possibles, contribuera aux stratégies de prévention et de guérison.
